浙江大学医学院附属儿童医院、浙江省儿童医院、浙江省儿童保健院
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“没办法,从今以后这个孩子就得定期复查,终身服用抗凝药了。”浙江大学医学院附属儿童医院心血管内科汪伟主任医师指着一名川崎病小患儿的病程记录,遗憾地说道。 c[ff|-<g 2岁的小骏骏(化名)来自河南,9月中旬转诊到浙大儿院。此前,他已经在当地医院住过院,整整反复“烧”了20多天不见好,体温最高的时候达到40℃,因父母在杭州打工,遂被送到浙大儿院看病。 ' 7>}I{Lq “来的时候脸色青紫,口唇发绀,听家长说有过抽搐。”浙大儿院心血管内科汪伟主任医师回忆,经检查,患儿已经出现了冠状动脉瘤,错过了川崎病的“黄金治疗期”,随时可能因心血管急症而失去生命,比如心梗。 9>le-}~ 5n.4>yOY 尽管治疗后已经出院,上周四小骏骏到浙大儿院复查,造影显示他体内的冠状动脉像极了“葡萄串”——左、右冠脉均有多处明显扩张,里边仍有血栓。医生说,这个年纪的孩子冠状动脉内径一般在0.25厘米以内,而小骏骏局部扩张的血管内径是他们的2~3倍,需要长期服药,预防心血管急症。 ~;m~)D “川崎病就是这样,一旦治疗不及时或不积极,就很可能会发生冠状动脉的并发症。”汪伟主任医师说,川崎病已经取代风湿热成为儿童后天性心脏病的首位病因。在浙大儿院心血管内科,川崎病也是除先天性心脏病之外最常见的病种,每年新收患儿约有300~400例,其中春秋季相对较多。 Mz]LFM 川崎病是什么,以前咋没听说过? `Y.RAw5LrE 川崎病又名小儿皮肤黏膜淋巴结综合征,简单讲,是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病,多发于5岁以下儿童。 &nPv%P,e 1967年,日本医生川崎富作首次报道了川崎病,由此拉开了人类对它的认识和研究的大幕。统计数据显示,亚洲人群川崎病的发病率明显高于欧美等西方国家(拥有日本移民较多的美国夏威夷州除外),其中日本发病率最高,每10万名5岁以下日本儿童中约有180名会发病,在中国这个数字是100名左右。 Q}]:lmqH 川崎病的发病原因至今未明,但超显微水平研究提示,病毒感染与川崎病的发病相关。很多家长好奇,病毒感染为何会造成凶险的冠脉并发症呢? "DWw1{ 5/ 汪伟主任医师解释,病原体的侵入破坏了血管内膜下的弹力层,血管“借机”向外变形(即冠状动脉扩张),形成瘤样病变。 O\OG~`HBN 血管扩张是不是意味着血管更通畅了?恰恰相反,局部扩张的血管导致血流经过时形成涡流,速度下降使得血液中的“沉积物”滞留,而血管炎症的存在,也导致血小板积聚形成高凝状态,加剧了血栓形成。 ) !ZA.sx “冠脉病变是川崎病的一种远期并发症,也就是说随着病程发展,部分患儿症状可能慢慢缓解,一段时间后并发症才出现。”汪伟补充,一旦出现并发症,80%~90%的患儿会留下后遗症,就像上文的小骏骏一样。 0y'34} V0JoUyZ 出现哪些情况,家长要警惕可能是川崎病? k`
(_~/# 首先,经过正规的抗感染治疗发热5天以上,依旧反复发烧,或高烧不退; $if(`8 其次,出现以下症状中的四条: l%B1JGu*F 1.眼睛红肿(眼结膜充血),但没有流脓和渗液的迹象; ycw'>W3.* 2.口腔及咽部黏膜有充血,口唇干燥皲裂,草莓舌; & A9psc(,& 3.急性期手足红肿,亚急性期甲周脱皮; _a*W
k 4.躯干部出现红斑样或猩红样斑丘疹; @R}L
4 5.颈部淋巴结肿大,直径超过1.5厘米。 R|NmkqTK~( “早诊断,早治疗,出现并发症的概率就会小很多。”汪伟主任医师提醒,出现以上情况,家长要及时带孩子到医院就诊,“不作任何干预,出现冠状动脉并发症的概率可以达到20%~25%,而通过积极治疗(静脉注射丙种球蛋白)则可以降低到4%~5%。 z!Jce}mx
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