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小杰，男性，12岁5个月，因矮小而来浙一儿科就诊。父母身高正常。小杰从5岁起因患肾病综合征长期用皮质激素治疗，近2年尿蛋白已经转阴，但是，为了防止复发，仍每天口服泼尼松10mg，身高每年增长2～3cm。外观较同龄儿明显矮小，性格内向，较胖，柯兴氏面容，心肺正常。身高135cm，比正常同龄男孩落后2.6个标准差（-2.6SD），体重50kg。骨龄摄片示骨龄9岁。GH药物激发后，GH峰值12.1ng/ml，排除了生长激素缺乏。很明显小杰是由于肾病综合征本身的疾病原因以及长期用激素治疗而抑制了生长。 )CgH|z:=b
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肾病综合征是由于肾小球滤过膜的通透性增高，导致大量血浆白蛋白从尿中丢失而引起的一种临床征候群。部分患者表现恶心、呕吐、乏力和活动时气促。由于电解质紊乱、血钾低，患儿可表现烦渴、多饮、多尿，或出现慢性肌无力，不能走路，或伴心律失常、呼吸困难等。严重酸中毒时可有脱水和电解质紊乱，如不及时诊治可危及生命。部分患儿有生长发育迟缓伴轻至中度骨龄落后，如补充维生素D和钙不足常有普遍性骨质脱钙和骨痛，严重者可有病理性骨折。 wxT( ktE
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肾病综合征、慢性肾功能衰竭及肾间质和肾小管疾病均引起生长不良。先天性肾发育不良或酶缺陷发病年龄早，其生长发育障碍的发生率较后天获得性肾脏病患儿要高。慢性肾脏疾病引起生长不良的有关因素有以下几种： fVdu9 l
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（1）水电解质紊乱：包括慢性酸中毒（肾小管性酸中毒）、高渗状态（肾性尿崩症）、低钾血症（Bartter’s综合征），这些状态纠正后，生长发育方可正常进行。 \^jRMIM==
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（2）肾性骨营养不良：慢性肾功能衰竭时，维生素D的转变减少，使肠道钙吸收功能降低，血钙低，血磷高，使甲状旁腺素（PTH）分泌增加，使正常骨的生长受到干扰。在儿童时期，骨骼生长快，对于有关代谢的紊乱更加敏感，表现尤为突出。 a|4Q6Ycu
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（3）营养不良：大量蛋白从尿中丢失，同时受消化道吸收不良和厌食等因素影响，导致营养不良，肾功能衰竭儿童的特征类似蛋白质-热能营养不良。但给予热量和蛋白质并不一定能改善生长；相反，由于碳水化合物转为脂肪，过多的蛋白质分解又可致氮质血症，加重肾脏负担，使之雪上加霜。 su3Wk,MLP
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（4）尿毒症和原发肾脏病的影响：有研究显示在试管内的尿毒症患者的血清可使蛋白质和DNA的合成受阻，这可能是各种毒性物质所致。胱氨酸症的异常代谢产物是造成严重生长不良的决定因素。 p%K(dA
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（5）类胰岛素生长因子（IGF）：IGF在肾功能衰竭时的作用尚不清楚。尿毒症患儿血清中的IGF是高的，但生物活性下降。 z<.?
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（6）药物治疗：不合理应用糖皮质激素将影响体格发育，就如小杰，开始长期用泼尼松，而尿蛋白转阴2年仍长期应用泼尼松。 o/oLL w
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浙一儿科医生对小杰采取的治疗方案：（1）泼尼松逐步减量、1个月内停用；定期复查尿常规。（2）用基因重组人生长激素（rhGH）0.15IU/kg促进其身高的增长，适量补充维生素D和钙。迄今，治疗了7个月，小杰长高了7.8cm；尿常规、肝肾功能、IGF等均在正常范围内；小杰心情开朗了很多，目前继续治疗观察中。 S,Tc\}
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